متلازمة هيرفوردت

متلازمة هيرفوردت

هذه المادة هي ل محترفين طبيا

تم تصميم المقالات المرجعية المهنية للمهنيين الصحيين لاستخدام. تم كتابتها من قبل أطباء المملكة المتحدة واستنادا إلى الأدلة البحثية والمبادئ التوجيهية البريطانية والأوروبية. قد تجد واحدة من لدينا المواد الصحية أكثر فائدة.

متلازمة هيرفوردت

  • فريف
  • علم الأوبئة
  • عرض
  • تشخيص متباين
  • تحقيقات
  • إدارة
  • مضاعفات
  • المراجع
  • الوقاية

المرادفات: متلازمة هرفوردت (شكل الولايات المتحدة الأمريكية) ، داء هرفوردت ، متلازمة هرفوردت-ميلوس ، متلازمة هرفوردت-والدنستروم ، التهاب القزحية والدنستروم ، حمى يوبوبروتيد ، متلازمة التهاب القزحية-الحنجرة

انظر أيضا المادة الساركويد منفصلة.

فريف[1]

متلازمة هيرفوردت هي عرض متلازمة حادة لمرض الساركويد ، مع تقديم الميزات التالية:
  • حمة.
  • التهاب القزحية.
  • تورم الغدد النكفية iv غيرها من الغدد اللعابية / الدمعية.
شلل العصب الوجهي قد أن تكون ميزة ولكن لا يعتقد أنه ضروري لتأكيد متلازمة جميع المؤلفين.

شارك العديد من الأطباء في اكتشافها وتوصيفها.[2]وبالتالي ، فإنه يحتوي على عدد كبير من الأسماء مسمى. إنه يشكل نسبة صغيرة (<5٪) من حالات الساركويد ، مع تباين في حدوثه عبر المجموعات العرقية المختلفة.

تورط العينين والجهاز العصبي والغدد اللعابية في العزلة يحدث بشكل متكرر في الساركويد. بدقة ، لتتناسب مع معايير هذه المتلازمة ، يجب أن تظهر جميعها مجتمعة ، جنبًا إلى جنب مع نوبات الحمى.

قد تتعايش السمات الأخرى لمرض الساركويد مع المتلازمة ، مثل آفات الجلد ودليل على تورط الصدر. إنه يمثل شكلاً من أشكال الساركويد العصبي ، لذلك قد يكون هناك تورط عصبي آخر مثل السحايا ، أو آفات الأعصاب القحفية الأخرى التي تؤدي إلى شلل العين أو ضعف الانعكاس الحدكي أو غيرها من العيوب.

علم الأوبئة

متلازمة هيرفوردت نادرة نسبيًا. في سلسلة واحدة من 1000 مريض الساركويد ، كان 83 من أعراض متلازمة هيرفوردت.[3]تورط الغدة النكفية لديه حالات موثقة من 6 ٪.[4, 5]

عوامل الخطر

  • سن الرشد - أكثر تواترا في الذين تتراوح أعمارهم بين 20-40 سنة.[6]
  • عرض أكثر شيوعا في النساء أكثر من الرجال.[6]

عرض[7]

ميزات إضافية من الساركويد قد تظهر جنبا إلى جنب مع متلازمة الأساسية.

حمى واضطراب دستوري

  • قد يعاني المريض من نوبات الحمى أو التعرق الليلي.
  • قد تحدث أعراض أخرى مثل الصداع وفقدان الوزن.

أعراض العين

  • التهاب القزحية الحاد يظهر مع:
    • الانزعاج العين
    • فوبيا الضوء
    • عدم وضوح الرؤية
    • رؤية "العوامات"
    • عين حمراء
  • الغدد الدمعية قد تكون متورطة ، مما تسبب في الجفون منتفخ.

تورم النكفية

  • قد يكون من جانب واحد أو ثنائي - في 73 ٪ من حالات الساركويد النكفية.[3]
  • انتشار ، تورم غير مؤلم في الغدد النكفية ± غيرها من الغدد اللعابية / الغدد الدمعية.
  • قد يسبب جفاف الفم.

الشلل العصبي القحفي

  • بالمعنى الدقيق للكلمة ، يجب أن تؤثر على العصب الوجهي (CN VII).
  • هناك بداية مفاجئة خلال فترة قصيرة من تورم النكفية.
  • يُعتقد أن العصب محاصر / مخترق بسبب التهاب حبيبي في الغدة النكفية أو قناة الوجه ، لكن الموقع الدقيق لا يزال غير مؤكد.
  • قد يكون هناك ما يصاحب ذلك من اضطراب في الذوق (الخلل الشوكي التيمباني - دعم الموقع المفترض للآفة).
  • يمكن أن تشارك الأعصاب القحفية الأخرى. أعراض الاعتلالات العصبية القحفية الأخرى التي عادة ما تشارك في مرض الساركويد العصبي تشمل:
    • اضطراب الرائحة.
    • عدم وضوح الرؤية / شفة / ضعف البصر.
    • صعوبة في النطق أو البلع.
    • الدوار / الصمم / طنين.
    • ضعف شبه منحرف / عضلات الرقبة.
    • انحراف اللسان أو ضمور.

علامات

جنرال لواء

قد تشمل هذه:

  • حمى.
  • دليل على فقدان الوزن مؤخرا.
  • تورم في الوجه حول الخدين.
  • تورم الجفون.
  • عيون ملتهبة ، التحديق في الضوء.
  • شلل عصب الوجه المرئي مع تدلي الميزات في جانب واحد (NB: إذا الثنائي ، يمكن الحفاظ على التماثل الوجه).[7]

الشلل العصبي القحفي

  • آفة CN العصبية الحركية السفلية - تؤثر على كامل الوجه بما في ذلك الجبهة والجفون.
  • يمكن رؤية ظاهرة "بيل" - الانقلاب التصاعدي إلى الخارج لمقلة العين أثناء محاولة المريض إغلاق الجفون.
  • فحص الأعصاب القحفية الأخرى. كما palsies أخرى قد تكون موجودة.
  • إذا تم العثور على شلل عصب قحفي بديل بدلاً من شلل العصب الوجهي ، فإن معظمهم ما زالوا يعرّفون المتلازمة بأنها هيرفورد ، بشرط أن تتوفر جميع السمات الكلاسيكية الأخرى للمتلازمة.
  • الشلل العصبي في الوجه السفلي الحركي العصبي الحاد للظهور المفاجئ لدى البالغين هو دائمًا نتيجة الساركويد.
  • قد تكون هناك علامات مرافقة للسحائية.

عيون

  • التهاب القزحية الأمامي مؤلم ويقدم:
    • ضيق الحدقة.
    • عدم انتظام الحدقة.
    • الملتحمة المحقونة بجوار القرنية (ما يسمى بالتدفق المحيطي).
  • قد يظهر تنظير القاع انفصال الشبكية أو التهاب الأوعية الدموية وذمة الحليمة العصبية إذا كان هناك التهاب القزحية الخلفي.
  • الحالات الشديدة قد تظهر hypypon - مجموعة من الإفرازات الالتهابية الصفراء والخلايا في الجزء السفلي من الغرفة الأمامية.
  • قد يكشف فحص المصباح الشقي عن الخلايا ، والإشعال والترسبات في الغرفة الأمامية / الفكاهة الزجاجية.

الغدد اللعابية / الدمعية

  • منتشر ، انتفاخ قوي لا يميل إلى الجس.

فحص شامل للقلب والصدر والجلد والعينين والمفاصل والبطن والحقول الليمفاوية والجهاز العصبي والغدد اللعابية والجهاز التنفسي العلوي في جميع المرضى الذين يعانون من داء الساركويد المشتبه به من أجل اكتشاف المدى الكامل للمرض.

تشخيص متباين

المتلازمة هي كيان سريري متميز إلى حد ما ومن غير المرجح أن يتم الخلط بينه وبين الأمراض الأخرى غير الساركويدية ، كونها مرضية فعلية للمرض.

الساركويد لديه تشخيص تفريقي واسع ، وهذا يتوقف على طريقة العرض. أنظر أيضًا مقالات منفصلة عن التهاب العنبية والوجه العصبي.

لمزيد من المعلومات حول الأسباب الأخرى لتضخم الغدة النكفية ، راجع مقالة اضطرابات الغدة اللعابية المنفصلة.

تحقيقات

  • مصل الأنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) - وهو عادة ما يكون مرتفع.
  • يحدث فرط كالسيوم البول في حوالي 30 ٪ من المرضى وفرط كالسيوم الدم في حوالي 10 ٪.
  • قد يكون من المفيد مسح غاليوم الغدة النكفية.
  • قد تكون هناك حاجة لخزعة الغدة النكفية وغيرها من مواقع المرض في بعض الحالات ، وقد تكشف عن الورم الحبيبي اللازميني التقليدي غير المترابط.
  • قد يتم اكتشاف تورط العصب البصري بواسطة التصوير - التصوير بالرنين المغناطيسي هو أكثر مساعدة من التصوير المقطعي في هذه الحالة.

قد تتضمن التحقيقات الإضافية ما يلي:

  • CXR - للبحث عن أدلة على اعتلال الغدة الدرقية أو تورط رئوي.
  • دماء الفحص الأساسية مثل ESR و FBC و U & E / LFTs ، والتي يتم إجراؤها عادةً كتحقيقات أساسية ولكنها غير محددة إلى حد ما.
  • الأجسام المضادة إذا كان هناك أي شك في وجود مرض في النسيج الضام.
  • البزل القطني ، والذي قد يكون مطلوبًا في حالة وجود اشتباه بالتهاب السحايا - في الساركويد ، يظهر صورة التهابية متعددة الأشكال عقيمة.

إدارة[1, 8]

يميل الساركويد إلى الخضوع لمغفرة تلقائية في 50-60٪ من الحالات ولا يحتاج دائمًا إلى علاج فعال. مسار المرض متغير جدا ويصعب التنبؤ به.

طبي

  • الجانب الأكثر إثارة للقلق من متلازمة الإدارة هو التهاب القزحية الذي قد يكون مهددًا للبصر ويتطلب تقييمًا ومراقبة خبراء العيون. الستيرويدات القشرية الموضعية أو الجهازية هي الدعائم الأساسية لإدارة الساركويد العيني. يمكن استخدام العقاقير المناعية الأخرى كعوامل تجنيب الستيرويد أو تعديل الأمراض.
  • تستخدم المنشطات الجهازية لعلاج شلل العصب الوجهي إذا كانت مزعجة بدرجة كافية ولا تحل - عادةً بنجاح.

جراحي

يمكن استخدام التدخل الجراحي لعلاج مضاعفات إعتام عدسة العين أو التعتيم الزجاجي ، بمجرد السيطرة على المرض النشط. يزيد التهاب العنبية من خطر الجلوكوما ، لذلك قد تتطلب نسبة كبيرة من المرضى استئصال التربو أو غيرها من أجهزة صرف الجلوكوما.

مضاعفات

الساركويد البصري

  • متلازمة السيكا بصري.
  • اعتلال القرنية باند.
  • إعتام عدسة العين.
  • الزرق.
  • النزف الزجاجي.
  • انفصال الشبكية.
  • الوذمة الكيسية البقعة الصفراء.
  • ضعف البصر بسبب مرض البقعة الصفراء.
  • شفع.
  • ضمور بصري.

Neurosarcoidosis

  • النوبات.
  • استسقاء الرأس.
  • الصمم.
  • آفات الحبل الشوكي تسبب شلل جزئي في الحركة / الحواس.
  • ضعف الغدة النخامية.
  • التهاب السحايا العقيمة.

الساركويد النكفية

  • جفاف الفم.
  • الالتهابات الفموية / تسوس الأسنان بسبب انخفاض إفراز اللعاب.

المراجع

التكهن متغير جدا:

  • من العروض الحادة لمرض الساركويد ، فإنه يحمل نظرة ضعيفة نسبياً من حيث شدة المرض ؛ ومع ذلك ، يمكن تجنب المضاعفات الدائمة أو تحسينها عن طريق الإدارة المناسبة في كثير من الحالات.
  • يميل شلل الوجه إلى التعافي أو الاستجابة للمنشطات.
  • لا يُعتقد أن متلازمة هيرفوردت تتراجع بمجرد أن تتحول إلى علاج أو تستجيب له ؛ ومع ذلك ، قد تتبعه أنماط أخرى من الساركويد.
  • إن درجة تورط الساركويد في المواقع الأخرى سوف تؤثر على التشخيص العام.
  • ذكرت إحدى الدراسات الأمريكية أنه من بين جميع الوفيات المبلغ عنها في الفترة 1988-2007 ، أدرجت 0.05 ٪ من الساركويد كسبب رئيسي في شهادة الوفاة.[9]

الوقاية

لا يُفهم سبب الساركويد حقًا لذا لا توجد استراتيجيات وقائية أولية. المرضى الذين يعانون من الساركويد معرضون للانتكاس وقد يستفيدون من متابعة الأخصائيين على المدى الطويل. يجب أن ينصح المرضى بالتماس المساعدة المبكرة إذا عانوا من الأعراض التي يمكن أن تعزى إلى الساركويد.

هل وجدت هذه المعلومات مفيدة؟ نعم فعلا لا

شكرًا لك ، لقد أرسلنا للتو رسالة بريد إلكتروني للمسح لتأكيد تفضيلاتك.

مزيد من القراءة والمراجع

  • SILA. الساركويد الخيرية

  • Cakmak SK، Gonul M، Gul U، et al. الساركويدات التي تشمل الغدد الدمعية ، الفك السفلي ، والنكفية مع علامة الباندا. Dermatol Online J. 2009 March 1515 (3): 8.

  • دعاء ، منادان. الصور في الطب السريري. متلازمة هيرفوردت ، أو حمى uveoparotid. N Engl J Med. 2013 أغسطس 1369 (5): 458. Doi: 10.1056 / NEJMicm1303454.

  1. Chappity P، Kumar R، Sahoo AK. متلازمة هيرفوردت مع شلل العصب الوجهي المتكرر: تقرير حالة واستعراض الأدب لمدة 10 سنوات. جامعة السلطان قابوس ، جامعة ميد 2015 ، 15 فبراير (1): e124-8. Epub 2015 Jan 21.

  2. مرض هيرفوردت أو متلازمة. whonamedit.com

  3. Darlington P، Tallstedt L، Padyukov L، et al. HLA-DRB1 * الأليلات والأعراض المرتبطة بمتلازمة هيرفوردت في الساركويد. Eur Respir J. 2011 Nov38 (5): 1151-7. Epub 2011 12 مايو.

  4. لونغو ن ، غديرى م. الساركويد الغدة النكفية الأولية: تقرير حالة ومناقشة التشخيص والعلاج. Ear Nose Throat J. 2010 Apr89 (4): E6-10.

  5. Funk M ، Santana O. عرض غير عادي لمرض غير شائع. Int J Gen Med. 2009 292: 259-61.

  6. James DG، Sharma OP. الساركويد الغدة النكفية. الساركويد داء الأوعية المنتشر 2000 Mar17 (1): 27-32.

  7. Petropoulos IK، Zuber JP، Guex-Crosier Y. متلازمة هيرفوردت مع الشلل العصبي الوجهي الأحادي: عرض نادر من الساركويد. كلين مونبل أوجينهيلكد. 2008 May225 (5): 453-6.

  8. Fujiwara K ، Furuta Y ، Fukuda S. حالتان من متلازمة هيرفوردت: مظهر نادر لمرض الساركويد. ممثل الحالة Otolaryngol. 20162016: 3642735. Doi: 10.1155 / 2016/3642735. Epub 2016 Jan 17.

  9. Swigris JJ، Olson AL، Huie TJ، et al. الوفيات المرتبطة بمرض الساركويد في الولايات المتحدة من 1988 إلى 2007. Am J Respir Crit Care Med. 2011 يونيو 1183 (11): 1524-30. Epub 2011 فبراير 17.

وسائل منع الحمل داخل الرحم (IUCD و IUS) - الإدارة

إحالة نفسك للحصول على الرعاية السابقة للولادة NHS