نقص غاما غلوبولين الدم

نقص غاما غلوبولين الدم

هذه المادة هي ل محترفين طبيا

تم تصميم المقالات المرجعية المهنية للمهنيين الصحيين لاستخدام. تم كتابتها من قبل أطباء المملكة المتحدة واستنادا إلى الأدلة البحثية والمبادئ التوجيهية البريطانية والأوروبية. قد تجد واحدة من لدينا المواد الصحية أكثر فائدة.

نقص غاما غلوبولين الدم

  • علم الأوبئة
  • عرض
  • تشخيص متباين
  • تحقيقات
  • إدارة
  • مضاعفات
  • المراجع

حالة نقص جلوبيولين غاما البلازما وضعف تكوين الأجسام المضادة. السبب الأكثر شيوعا في جميع أنحاء العالم هو سوء التغذية.

قد يكون نقص غاما غلوبولين الدم في المرحلة الابتدائية أو الثانوية:

  • متلازمات نقص الأجسام المضادة الأولية هي مجموعة نادرة من الاضطرابات التي تظهر في أي عمر.[1] في الشكل الأولي ، يوجد معدل منخفض لتوليف غلوبولين جاما ، في حين ينتج الشكل الثانوي عن زيادة معدل انهيار أو فقدان غلوبولين الجلوبولين.
  • من أمثلة العيوب المناعية الأولية المرتبطة باضطرابات الغلوبولين المناعي ما يلي:
    • نقص الجلوبيولين المناعي A (IgA) الانتقائي: يظهر مع التهابات الجهاز التنفسي العلوي والسفلي.
    • شائع نقص المناعة المتغير: مفتش مصل الدم IgG و IgA منخفض ، مع IgM مصل طبيعي أو منخفض.
    • نقص غاما غلوبولين الدم العابر في الطفولة: مرض نقص المناعة الأولي الشائع نسبيا الذي يصيب الرضع والأطفال الصغار. تأخر ظهور تخليق الجلوبيولين المناعي عند الرضع مع العرض في النصف الثاني من السنة الأولى والانتعاش عند سن 2-3 سنوات. ارتفاع نسبة الإصابة بالتهابات الجهاز التنفسي العلوي المتكررة ولكن عادة لا تكون الالتهابات الحادة ولا تتطلب العلاج بالجلوبيولين المناعي.
    • نقص بروتين غلوبيولين الدم بروتون المرتبط بالأشعة السينية: عادة ما يكون في سن 7-10 أشهر.
    • جنبا إلى جنب نقص الخلايا B و T - مثل نقص المناعة المشترك الشديد (SCID).
    • متلازمة Wiskott-Aldrich: مستويات IgG و IgM منخفضة مع ارتفاع IgA و IgE.
    • متلازمة فرط IgM: نقص الجلوبيولين المناعي ولكن مع زيادة IgM.
    • نقص محدد في الجسم المضاد: التاريخ الكلاسيكي لنقص المناعة الخلطية ، مع فشل المريض في الاستجابة لاختبار التحصين ، على الرغم من وجود تركيزات الجلوبيولين المناعي الطبيعية في المصل.
  • قد يحدث نقص سكر الدم الثانوي في مجموعة واسعة من الحالات - على سبيل المثال:
    • متلازمة الكلوية.
    • اعتلال الأمعاء الناقص البروتين.
    • الانسمام الدرقي.
    • مرض الكلى المزمن.
    • عدوى فيروسية.
    • علاج كبت المناعة.
    • سوء التغذية الحاد.
    • المايلوما المتعددة.
    • سرطان الدم الليمفاوي المزمن والأورام اللمفاوية.
    • الاطفال الخدج.

علم الأوبئة

  • يقدر معدل انتشار مرض نقص المناعة الأولية عند الأطفال والمراهقين (أي جميع الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا) بحوالي 1 من كل 2000.[2]
  • معظم الأسباب نادرة جدا. ومع ذلك ، فإن حالات نقص المناعة الأولية التي تؤدي إلى نقص غلوبولين الدم في الدم أو اضطرابات نقص الأجسام المضادة في الغالب ، تشكل أكبر نسبة من المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية.[3]
  • الحالات الأقل حدة ، مثل نقص الغلوبولين المناعي ونقص غاما غلوبولين الدم في الطفولة ، قد تكون بدون أعراض أو خفيفة وبالتالي لا يتم تشخيصها.
  • نقص ايغا هو أكثر أعراض نقص الأجسام المضادة شيوعًا ، يليه نقص المناعة المتغير الشائع.
  • زيادة استخدام العلاج المناعي (على سبيل المثال ، ريتوكسيماب) والعلاج المثبط للمناعة (على سبيل المثال ، الستيرويدات ، السلفاسالازين والميكوفينولات موفيتيل) قد زاد من حدوث نقص السكر في الدم علاجي المنشأ.[4]

عرض

قد يتم التغاضي بسهولة عن نقص سكر الدم ، وخاصة الأشكال الأكثر حميدة. متلازمات نقص الأجسام المضادة الأولية الأكثر شيوعًا مع الالتهابات المتكررة بسبب البكتيريا المغلفة. ومع ذلك ، قد يوجد نقص الأجسام المضادة الأولية الأكثر شيوعًا (نقص المناعة المتغير الشائع) مع المناعة الذاتية الجهازية والعضوية.[5]

يرتبط نقص غلوبولين الدم في الدم بالتهابات متكررة وثابتة وشديدة مثل التهاب الجيوب الأنفية والتهاب الأذن الوسطى والتهاب الملتحمة والالتهاب الرئوي والتهاب السحايا والتهاب المفاصل الصرفي والفشل في الازدهار والتهاب المفاصل غير المتماثل. يجب أن يشمل التقييم تاريخًا عائليًا لأي مشاكل صحية تشير إلى نقص المناعة المحتمل.

تسرد رابطة نقص المناعة الأولية ما يلي كعلامات تحذير لنقص المناعة الأولية:[6]

  • الأطفال:
    • أربعة أو أكثر من التهابات الأذن الجديدة خلال عام واحد.
    • اثنين أو أكثر من التهابات الجيوب الأنفية الجديدة في غضون عام واحد.
    • شهرين أو أكثر على المضادات الحيوية مع تأثير ضئيل.
    • اثنين أو أكثر من الالتهاب الرئوي في غضون عام واحد.
    • فشل الرضيع في زيادة الوزن أو النمو الطبيعي.
    • خراجات الجلد العميقة المتكررة أو الأعضاء.
    • مرض القلاع أو العدوى الفطرية المستمرة على الجلد أو أي مكان آخر.
    • الحاجة للمضادات الحيوية عن طريق الوريد لمسح الالتهابات.
    • اثنين أو أكثر من الإصابات العميقة بما في ذلك تسمم الدم.
    • تاريخ عائلي من نقص المناعة الأولية.
  • الكبار:
    • اثنين أو أكثر من التهابات الأذن الجديدة خلال عام واحد.
    • اثنين أو أكثر من التهابات الجيوب الأنفية الجديدة في غضون عام واحد ، في غياب الحساسية.
    • الالتهاب الرئوي واحد سنويا ، لأكثر من سنة واحدة.
    • الإسهال المزمن مع فقدان الوزن.
    • الالتهابات الفيروسية المتكررة
    • الحاجة المتكررة للمضادات الحيوية عن طريق الوريد لإزالة الالتهابات.
    • خراجات متكررة وعميقة من الجلد أو الأعضاء الداخلية.
    • مرض القلاع أو العدوى الفطرية المستمرة على الجلد أو أي مكان آخر.
    • عدوى بكتريا شبيهة بالسل غير ضارة عادة.
    • تاريخ عائلي من نقص المناعة الأولية.

تشمل الميزات الأخرى لنقص سكر الدم:

  • علامات غير مفسرة مثل تضخم الكبد أو الطحال المفصلي.
  • قد يحدث التهاب مفصلي أو مفصلي أحادي أو مفصلي في المفاصل الكبيرة مع انصباب معقم والتهاب المفاصل الصرفي.
  • الحساسية المفرطة أو ردود الفعل الشديدة الأخرى بعد نقل منتجات الدم قد تشير إلى نقص IgA الأساسي.
  • هناك زيادة في حدوث اضطرابات المناعة الذاتية والنسيج الضام - مثل التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب الكبد المناعي الذاتي ، فقر الدم الانحلالي واضطرابات الغدد الصماء المناعي الذاتي.

تشخيص متباين

  • الحالات الأخرى التي تسبب التهابات الجهاز التنفسي المتكررة أو المزمنة - مثل التليف الكيسي ، توسع القصبات.
  • الأسباب الأخرى لنقص المناعة الأولية ونقص المناعة الثانوي - على سبيل المثال ، تكملة أوجه القصور ، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية ، والخباثة.

تحقيقات

  • FBC وفيلم الدم: الخلايا اللمفاوية المحيطية: مستويات الخلايا B الطرفية تكون متغيرة ولكنها غالباً طبيعية.
  • الخلايا اللمفاوية ب من الفئة الفرعية ب السكان المهتمين بإنتاج الأجسام المضادة.
  • اختبارات وظائف الكلى وتقييم بروتينية إذا كان موجودا.
  • تركيزات الجلوبيولين المناعي في الدم ، بما في ذلك فئات IgG الفرعية. مصل البروتين الكهربائي.
  • عندما تكون تركيزات الجلوبيولين المناعي في المصل شديدة الاكتئاب ، فإن الاختبارات المؤكدة ليست ضرورية دائمًا.
  • قد تكون هناك حاجة لاستجابات الأجسام المضادة الوظيفية للتحصينات والبكتيريا الشائعة ومستضدات الخلايا الحمراء.
  • Isohaemagglutinins: الأجسام المضادة IgM لمستضدات فصيلة الدم A و / أو B منخفضة للغاية في agammaglobulinaemia المرتبطة بالأكسجين.
  • تقييم المناعة الخلوية - على سبيل المثال ، مستضد اختبار النكاف أو مستضد المبيضات.
  • CXR والاشعة المقطعية ذات الدقة العالية للصدر: لتشوهات الرئة - على سبيل المثال ، التسلل الخلالي ، توسع القصبات ، انتفاخ الرئة أو الفقاعات والتندب.
  • قد يتطلب إجراء تحقيق شامل لأي سبب أساسي مشتبه فيه - مثل الفحص النووي باستخدام التكنيتيوم ح - 99 م ديكستران لتشخيص اعتلال الأمعاء الناقص البروتين.

يمكن استخدام دم الحبل السري في تشخيص ما قبل الولادة لبعض الأسباب الموروثة لنقص السكر في الدم.

إدارة

  • بدء المضادات الحيوية في وقت مبكر من الالتهابات الحادة.
  • يعتبر العلاج ببدائل الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد هو الدعامة الأساسية للعلاج لجميع متلازمات نقص المناعة الأولية باستثناء نقص IgA.[7]
  • وقد تبين أن العلاج بالجلوبيولين المناعي تحت الجلد ذاتي التحمل جيدًا وبديل فعال للعلاج بالجلوبيولين المناعي الوريدي.[8]
  • وقد استخدمت مثبطات عامل نخر الورم لعلاج الأمراض الحبيبية في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشترك المتغير.
  • لا ينبغي إعطاء اللقاحات الحية للمرضى الذين يعانون من اضطرابات خلايا B الحادة ولكن لا يتم الإشارة إليها بشكل مطلق في المرضى الذين يعانون من نقص IgA.
  • زرع نخاع العظم هو العلاج الأمثل لمرضى SCID.
  • تم إحراز تقدم كبير في غضون عقد من الزمان في علاج العديد من اضطرابات نقص المناعة الأولية (بما في ذلك SCID) مع العلاج الجيني.[9]

مضاعفات

  • على الرغم من استبدال الغلوبولين المناعي ، قد تحدث التهابات مفاجئة وقد تكون ناجمة عن كائنات غير عادية مثل الميكوبلازما.
  • في كثير من الحالات ، هناك خطر متزايد لاضطرابات المناعة الذاتية والسرطان.
  • قد تؤدي الالتهابات المتكررة إلى حدوث أضرار جسيمة في الأعضاء الطرفية (على سبيل المثال ، فقدان السمع بسبب التهاب الأذن الوسطى المزمن) ، توسع القصبات ، الرئوية.

المراجع

  • التشخيص المبكر والعلاج المناسب لاستبدال الغلوبولين المناعي ضروريان.
  • غيّر العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي بشكل كبير المسار السريري لنقص غاما غلوبولين الدم الأساسي ، مما قلل بشكل كبير من حدوث الأحداث المعدية.[4]
  • يؤدي التشخيص المتأخر إلى الالتهابات المتكررة والشديدة في أغلب الأحيان وسوء الامتصاص وفقر الدم وتوسع القصبات.
  • يعتمد التكهن على طبيعة وشدة الاضطراب الأساسي.

هل وجدت هذه المعلومات مفيدة؟ نعم فعلا لا

شكرًا لك ، لقد أرسلنا للتو رسالة بريد إلكتروني للمسح لتأكيد تفضيلاتك.

مزيد من القراءة والمراجع

  1. الخشب PM. متلازمات نقص الأجسام المضادة الأولية. Curr الرأي الهيماتول. 2010 Jul17 (4): 356-61.

  2. Reust CE. تقييم مرض نقص المناعة الأولية عند الأطفال. أنا طبيب فام. 2013 يونيو 187 (11): 773-8.

  3. Yong PF، Chee R، Grimbacher B. نقص غاما غلوبولين الدم. Immunol Allergy Clin North Am. 2008 28 نوفمبر (4): 691-713 ، السابع.

  4. Compagno N، Malipiero G، Cinetto F، et al. العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي في نقص غاما غلوبولين الدم الثانوي. الجبهة المناعية. 2014 ديسمبر 85: 626. دوى: 10.3389 / fimmu.2014.00626. eCollection 2014.

  5. وود ف. متلازمات نقص الأجسام المضادة الأولية. آن كلين Biochem. 2009 16 يناير.

  6. بعض المعلومات المفيدة حول نقص المناعة الأولية (PIDs) للأطباء. جمعية نقص المناعة الأولية

  7. Agarwal S ، Cunningham-Rundles C. علاج نقص السكر في الدم في البالغين: نظام تسجيل لتوجيه القرارات بشأن استبدال الغلوبولين المناعي. ياء الحساسية كلين Immunol. 2013 Jun131 (6): 1699-701. Doi: 10.1016 / j.jaci.2013.01.036. Epub 2013 Mar 19.

  8. Bezrodnik L، Gomez Raccio A، Belardinelli G، et al. دراسة مقارنة للمعالجة البديلة تحت الجلد عن طريق الحقن الوريدي في مرضى الأطفال المصابين بأمراض العوز المناعي الأولي: دراسة متعددة المراكز في الأرجنتين. J Clin Immunol. 2013 Oct33 (7): 1216-22. Doi: 10.1007 / s10875-013-9916-z. Epub 2013 Jul 12.

  9. Mukherjee S، Thrasher AJ. العلاج الجيني ل PIDs: التقدم والمزالق والآفاق. الجينات. 2013 أغسطس 10525 (2): 174-81. Doi: 10.1016 / j.gene.2013.03.098. Epub 2013 6 أبريل.

دوار الوضعة الانتيابي الحميد

الطفح الجلدي